АФИБРИНОГЕНЕМИЯ


АФИБРИНОГЕНЕМИЯ
– наследственная болезнь, обусловленная отсутствием в плазме крови фибриногена.

При афибриногенемии свертывания крови не наступает. Это происходит при содержании в плазме крови менее 0,5 г/л (50 мг/100 мл) фибриногена; в норме содержание фибриногена составляет 2 – 4 г/л (200 – 400 мг/100 мл).

Афибриногенемия встречается крайне редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом любая травма у ребенка приводит к кровотечению, а когда ребенок начинает ходить, появляются экхимозы, гематомы, кровоизлияния в полость суставов. Дети с афибриногенемией редко доживают до зрелого возраста. Диагноз устанавливают при обнаружении несвертываемости крови и отсутствии фибриногена в плазме крови при нормальном количестве тромбоцитов.

В клинической практике чаще встречается гипофибриногенемия – пониженное содержание фибриногена в плазме крови. Гипофибриногенемия обычно бывает приобретенной как в результате недостаточного образования фибриногена при поражении печени, так и повышенного его растворения – фибринолиза. При гипофибриногенемии свертывание крови замедлено, образуется рыхлый или крошковатый сгусток. Гипофибриногенемия проявляется экхимозами, образованием гематом при малейшей травме, кровотечениями (носовыми, маточными и др.). Свертывание крови наступает, но через несколько минут или часов кровь снова становится жидкой. Такая картина наблюдается при циррозе печени и остром ее некрозе, ряде злокачественных опухолей с метастазами в костный мозг, острых лейкозах, шоке любого происхождения, а также при осложненных родах (внутриутробная смерть плода, преждевременная отслойка или ручное отделение плаценты). Причиной острой гипофибриногенемии, сопровождающейся маточным кровотечением, может быть внутрисосудистое свертывание крови с усиленным потреблением фибриногена под влиянием проникновения в кровь тромбопластина из плаценты и околоплодных вод.

Основным в лечении а– и гипофибриногенемии является переливание плазмы и фибриногена.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "АФИБРИНОГЕНЕМИЯ" в других словарях:

  • афибриногенемия — НЗЧ, геморрагический диатез, характеризуется дефицитом фактора I свертывания крови (фибриноген), наследуется по аутосомно рецессивному типу; описана в 1920, к настоящему времени известны лишь около 70 случаев А; гены субъединиц фибриногена (F1A,… …   Справочник технического переводчика

  • Афибриногенемия — * афібрынагенемія * afibrinogenemia наследуемое нарушение системы свертываемости крови у человека, характеризующееся неспособностью синтезировать фибриноген. Наследуется как аутосомно рецессивная мутация. Гены субъединиц фибриногена ()… …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • афибриногенемия — afibrinogenemia афибриногенемия. НЗЧ, геморрагический диатез, характеризуется дефицитом фактора I свертывания крови (фибриноген), наследуется по аутосомно рецессивному типу; описана в 1920, к настоящему времени известны лишь около 70 случаев А;… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • афибриногенемия — (а + фибриноген + греч. haima кровь; син. А. наследственная) наследственная болезнь, обусловленная врожденным отсутствием фибриногена, характеризующаяся развитием геморрагического диатеза; наследуется по аутосомно рецессивному типу …   Большой медицинский словарь

  • АФИБРИНОГЕНЕМИЯ — (afibrinogenaemia) отсутствие отвечающего за свертываемость крови фактора фибриногена в плазме крови. Для сравнения: Гипофибриногенемия …   Толковый словарь по медицине

  • афибриногенемия наследственная — см. Афибриногенемия …   Большой медицинский словарь

  • Афибриногенемия (Afibrinogenaemia) — отсутствие отвечающего за свертываемость крови фактора фибриногена в плазме крови. Для сравнения: Гипофибриногенемия. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • МКБ-10: Класс III —   Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных ор …   Википедия

  • МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия

  • ДИСФИБРИНОГЕНЕМИИ — мед. Дисфибриногенемии наследственные формы нарушения функций фибриногена. Фибриноген гликопротеид плазмы, синтезируемый в печени, включающий 3 цепи: а (134820, 4q28, ген FGA, R), 0 (134830, 4q28, ген FGB, R) и у (134850, 4q28, ген FGG, R).… …   Справочник по болезням


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.